La displasia cleidocraneal (CCD) es una enfermedad autosómica dominante (trastorno esquelético). Los cambios esqueléticos típicos encontrados en los pacientes con CCD son de estatura baja, suturas craneales abiertas o su cierre retardado, la presencia de huesos wormianos, las clavículas ausentes o hipoplásicas, maxilares hipoplásicos, alas ilíacas hipoplásicas y braquidactilia.
Las anomalías dentales asociadas son la presencia de dientes supernumerarios, retención, retraso en la erupción e impactación de la dentición.
El desarrollo de los dientes primarios es rara vez afectados. Los pacientes son generalmente remitidos para tratamiento debido al retraso en el desarrollo dental, apariencia de baja estatura y displasia de la parte media de la cara y hombros.
La prevalencia mundial de este síndrome es de aproximadamente 1 / 1.000.000 de individuos. Las mutaciones están relacionados con el factor de transcripción 2 (RUNX2), estos genes son los responsables de los dos tercios de los pacientes con CCD. Este gen codifica el factor de transcripción el cual es importante en la esqueletogénesis y desarrollo dental.
El presente reporte describe el complejo de anomalías dentales que se observaron utilizando la tomografía de haz cónico (CBCT) en una paciente diagnosticada con esta alteración.
El presente caso es de una paciente de sexo femenino de 20 años de edad de China, de 1.49 m de alto y con un peso de 37, 5 kg. Presentaba una depresión a nivel de tercio medio facial e hipetelorismo, depresión del puente nasal, un maxilar hipoplasico, la fontanela frontal abierta y hombros ciados. (Figura 1)
Así mismo se adquirió una radiografía de torax en la cual se evidencio la ausencia de las clavículas (Figura 2) y así mismo en las radiografías extraorales (lateral y posteroanterior) se evidenció la presencia de fontanelas craneales, la falta de cierre de las suturas craneales, presencia de huesos wormianos e hipoplasia del maxilar. (Figura 3)
A la evaluación panorámica, se evidencian dientes retenidos, fusión ente el lateral deciduo y canino de lado derecho así como la impactación de varios dientes permanentes y supernumerarios los cuales tienen diferente formas y están orientados en varias direcciones. (Figura 4)
En el estudio realizado mediante CBCT se logra localizar de manera exacta los dientes retenidos así como los supernumerarios, también se aprecian odontomas siendo lo más resaltante una radiolucidez de forma redondeada la cual involucra al segmento coronario de la pieza 13 la cual es compatible con posible lesión quística. (Figura 5)
Como conclusión podemos determinar la importancia de la CBCT en el diagnóstico y localización de estructuras óseas y dentarias, especialmente en paciente con este tipo de alteraciones.
Referencia Enlace aquí
Hui L, Binghui Z, Dongsheng Y, Xiangyi J, Bin H, Wei Z, Phenotypical Complex dental anomalies in a belatedly diagnosed cleidocranial dysplasia patient Imaging Science in Dentistry 2015; 45: 187-92
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Autores: CD Eduardo Calle Velezmoro y Mg. Esp. Andres Agurto Huerta
