Paciente masculino, 17 años de edad acude al Instituto de Diagnóstico Maxilofacial (IDM) para su evaluación previo a tratamiento integral.
A la evaluación de la radiografía panorámica (Figura1) observamos aumento de la densidad ósea generalizada acompañada de deformidad de las estructuras óseas comprometidas (maxilar superior, mandíbula, base craneal, vértebras cervicales etc). Así mismo apreciamos múltiples agenesias dentarias como también persistencia en boca de muchas piezas deciduas.
Al estudio mediante tomografía computarizada de haz cónico (CBCT), mediante cortes axiales (Figura 2) y coronales (Figura 3) se evidencia la alteración del patrón de trabeculado ósea, que ocasiona la deformación de los mismos, además de la presencia de implantes dentales en el sector ántero inferior.
En las reconstrucciones 3D se observa claramente las imágenes antes descritas y su relación con estructuras adyacentes. (Figuras 4, 5, 6 y 7).
Los padres del paciente refieren diagnóstico previo de Enfermedad de Paget.
Paráfrasis
La enfermedad ósea de Paget (EOP) es una enfermedad metabólica ósea de distribución focal, monostótica o poliostótica, de etiología desconocida, caracterizada por un aumento del recambio óseo, con resorción y formación muy activas y desorganizadas. Como resultado se produce un tejido óseo de estructura anárquica, aumentado de tamaño, poco compacto, muy vascularizado y con propiedades mecánicas alteradas, el hueso plexiforme. Todo ello predispone a la deformidad ósea y al incremento de fracturas en las zonas esqueléticas afectas. Por orden de frecuencia las áreas más afectadas son la pelvis, el cráneo, la columna lumbar y el fémur. Fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1877 quien creía que la enfermedad era inflamatoria, y su punto de vista es sostenido por algunos autores posteriores.
Los maxilares se encuentran afectados en el 17 % de los casos, por lo general, de manera bilateral y simétrica, pero es dos veces más frecuente en el maxilar superior que en la mandíbula; también se puede encontrar, crecimiento de maxilar, mandíbula y cráneo. En la cavidad bucal las afecciones son comunes. El agrandamiento de la cresta alveolar en un paciente desdentado determina que las prótesis pierdan paulatinamente su asiento, puede ser el primer síntoma de la enfermedad. Los dientes pueden migrar, ocasionalmente se aflojan, y pueden desarrollarse diastemas.
Las imágenes radiográficas características de la última etapa de la enfermedad, se relacionan con una disposición irregular del hueso recién formado, que produce un patrón de parches radiopacos denominado “copos de algodón“. En los maxilares, este patrón se asocia con hipercementosis radicular, pérdida de la lámina dura, pérdida del espacio del ligamento periodontal y resorción de raíces.
Referencias:
- Consejo de Salubridad General de Mexico. Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Paget Ósea: Guía de Referencia Rápida
Enlace aquí - Castellano JA et al. Enfermedad ósea de Paget. Enfermedades reumáticas: Actualización SVR Cap. 25: 443-465.
Enlace aquí - Sociedad Española de Reumatología. ¿Que es Enfermedad de Paget?. Boletin Nro 22
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Autor: Mg. CD Esp. Andrés Agurto Huerta
