019 – Múltiples Queratoquistes asociados a Síndrome de Gorlin-Goltz

Al estudio tomográfico volumétrico (CBCT) mediante cortes axiales (Fig. 2), reformación panorámica (Fig.3) y reconstrucciones 3D (Fig. 4) apreciamos lesiones isodensas localizadas en el maxilar superior: a nivel de la corona de la pieza 2.8, la misma que se encuentra desplazada cefálicamente.

En el maxilar inferior a nivel coronal de las piezas 3.2 y 4.3, que se encuentra impactada en posición mesioangular, y a nivel del cuerpo y rama mandibular del lado derecho, provocando leve expansión de la tabla ósea lingual y desplazamiento cefálico de la pieza 4.8 así como caudal con aparente impactación de la pieza 4.7.

Paráfrasis

Los queratoquistes de los maxilares constituyen una entidad propia con típicos hallazgos histopatológico consistentes en un epitelio escamoso poliestratificado queratinizante con paraqueratina en superficie en un 80-90% de los casos y ortoqueratina en los restantes, una capa basal de células cuboideas o columnares y una delgada cápsula conectiva. Son localmente agresivos y presentan una frecuente tendencia recidivante. El diagnóstico puede darse a cualquier edad, con mayor frecuencia en las décadas 2ª y 3ª de la vida. La mandíbula se encuentra afectada entre el 65 y el 83% de los casos, especialmente en la región posterior. Clínicamente la mayoría son asintomáticos, aunque rara vez presentan crecimiento expansivo, si lo hacen, puede aparecer deformidad del área afectada.

Radiológicamente la imagen de los queratoquistes no es específica, aproximadamente un 55-60% de los casos muestra una imagen unilocular, mientras que el resto de los casos pueden aparecer como imágenes multiloculares, cuyo diagnóstico diferencial debe establecerse con otras lesiones tal como quistes foliculares muy evolucionados y  ameloblastomas.

La presentación de los queratoquistes de forma múltiple no es rara. En caso de queratoquistes múltiples debe excluirse la presencia del Síndrome de Gorlin-Goltz debido a que los queratoquistes mandibulares o maxilares con frecuencia son la primera manifestación clínica de esta condición.

El síndrome del nevus basocelular (SNBC) o síndrome de Gorlin-Goltz es una rara entidad autosómica dominante con penetrancia completa pero expresividad variable, que se caracteriza fenotípicamente por la presencia de anomalías en el desarrollo y tumores postnatales. Las alteraciones consideradas tradicionalmente más características del síndrome son la presencia de epiteliomas o carcinomas basocelulares. queratoquistes múltiples mandibulares y pits palmo-plantares.

Siempre que se diagnostiquen queratoquistes en niños es necesario realizar el diagnóstico diferencial con el síndrome, ya que en estudios realizados se observan los queratoquistes en 80 % antes de los 20 años.

El tratamiento permanece siendo controvertido. Como conceptos terapéuticos se manejan la marsupialización y la resección.

Referencias:

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Autor: Mg. Esp. Andrés Agurto Huerta.

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