A la evaluación Panorámica (Fig.1) se observa la severa alteración morfológica que compromete cuerpo, ángulo y rama ascendente del lado izquierdo, así como el marcado aplanamiento del contorno condilar. Se observa también contornos irregulares dependientes de la basal mandibular a nivel de la zona afectada, por otro lado se evidencia perdida de la densidad ósea nivel de la rama mandibular, distinguiendo que los límites de la mencionada alteración convergen en el conducto dentario inferior, sugiriendo una imagen radiográfica semejante a la de un embudo. Además se observan el leve aumento de las dimensiones del agujero mentoniano. Por otra parte, se aprecia también la probable presencia de un doble canal mandibular en el lado derecho.
La tomografía computarizada cone beam (CBCT), en cortes axiales (Fig.2), muestra el socavamiento de la tabla ósea lingual a nivel del germen dentario de la pieza 3.8 (flechas blancas) y el remodelado óseo a nivel de la tabla vestibular (flechas negras), a consecuencia del efecto de masa a dicho nivel.
En los cortes coronales (Fig.3) se aprecia la asimetría entre las dimensiones de las ramas ascendentes mandibulares; a consecuencia del marcado aplanamiento y deformación del cóndilo y rama mandibular del lado izquierdo (flechas blancas), confirmando la marcada alteración de la morfología observada en la radiografía panorámica. Se aprecian también discretos cambios a nivel de la base de cráneo (flechas negras).
En los cortes tangenciales (Fig.4) y transaxiales (Fig.5), se han delimitado los conductos dentarios inferiores de ambos lados, ilustrando de color amarillo el conducto del lado derecho; por otro lado, se aprecia un conducto dentario accesorio que se extiende desde el agujero mandibular hasta el nivel de la pieza 4.7, el cual hemos ilustrado de color verde. Así mismo, en el lado izquierdo se observa la delimitación del conducto dentario inferior de color rojo, evidenciándose una considerable ampliación a nivel de la entrada del paquete vasculonervioso, el cual esta en relación con una imagen hipodensa de limites definidos.
En las vistas tridimensionales se aprecian imágenes comparativas de ambos lados de la mandíbula, tanto en planos superficiales como profundos, los cuales muestran los signos descritos en los cortes anteriores. Se observa el conducto dentario inferior del lado derecho (Fig.6) junto con su conducto accesorio; y en el lado izquierdo (Fig.7), se observa el aumento del calibre del conducto dentario inferior y la mencionada alteración de la morfología del cuerpo, ángulo y rama ascendente. Nótese el severo aplanamiento del cóndilo mandibular.
También se observaron algunos cambios morfológicos en la base craneal media (Fig.8), desde una vista posterior (A) se evidencia la elevación del ala menor del hueso esfenoides y la alteración en la forma del ala mayor, la cual condiciona el aumento de las dimensiones de la hendidura esfenoidal y del agujero óptico del lado izquierdo (flecha blanca), los cuales se ven severamente afectados por el probable origen de una lesión tumoral a ese nivel. Nótese la asimetría de ambas ramas mandibulares desde una vista posterior. Además, en la vista axial (B) se observa el aumento de tamaño de la fosa craneal media del lado izquierdo condicionada por la displasia del ala mayor del esfenoides (flecha negra) y la remodelacion de la cortical del hueso temporal.
Comentario:
La Neurofibromatosis es un grupo de desordenes genéticos, los cuales originan tumores en el sistema nervioso, siendo considerada una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Es también llamada enfermedad neurocutánea de Von Recklinghausen, al tipo 1, la cual afecta al sistema nervioso periférico y el tipo 2 es llamada también Neurofibromatosis Acústica y afecta el sistema nervioso central, principalmente a los nervios auditivos. Las lesiones se originan en el tejido de sostén, también llamado Glía o Neuroglía, el cual tiene como función recubrir a las neuronas y a sus axones, además de conformar la vaina de mielina.
Los criterios diagnósticos de la Neurofibromatosis tipo 1 son los siguientes: El paciente debe tener 6 o mas manchas café con leche, las cuales serán de un tamaño mayor o igual que 0.5 cm antes de la pubertad y mayor o igual que 1.5 cm. después de esta, además estas manchas pueden presentarse en la zona axilar o inguinal. Así mismo presentan dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme, también presentan defectos oculares tales como nódulos de Lisch, los cuales son hamartomas del iris y se observan como pequeñas pigmentaciones que van desde el color amarillo hasta el color pardo; presentan además una tumoración en el canal óptico conocida como Glioma Óptico. Los pacientes con Neurofibromatosis tipo 1 pueden presentar también displasia esfenoidal, a pesar de ser relativamente infrecuente se han reportado casos en muchos de ellos, la cual es generalmente unilateral y se presenta con mayor frecuencia en el lado izquierdo, suele consistir en un defecto parcial del ala mayor del esfenoides y la elevación del ala menor, puede estar acompañada por la alteración morfológica de la silla turca. El aumento de tamaño de la fosa craneal media provocada por la displasia del ala mayor del esfenoides condiciona la proptosis del lóbulo temporal y, consecuentemente, la exoftalmia unilateral. Estos pacientes también muestran adelgazamiento de las corticales de los huesos largos. Entre las manifestaciones orales de la enfermedad tenemos la presencia de neurofibromas periféricos, siendo la lengua el lugar predilecto de aparición de estos, conformando una aparente macroglosia, además del alargamiento de las papilas fungiformes. Entre los hallazgos en la región maxilofacial, podemos encontrar la presencia de dientes impactados, dientes supernumerarios o agenesias principalmente en la mandíbula; el acortamiento de la rama ascendente mandibular seguida de los cambios morfológicos en el cóndilo y la región subcondilar; adelgazamiento del reborde basal mandibular, ensanchamiento del conducto dentario inferior, aumento del grosor del reborde alveolar, y la ampliación del agujero mentoniano o del agujero mandibular; la hipoplasia de los huesos del macizo craneofacial, la cual puede ser unilateral y la variante intraósea del Neurofibroma, siendo una entidad poco común.
Referencias Bibliográficas:
Suragimath A et al.: Oral Manifestations In Neurofibromatosis Type I. Journal of Indian Academy of Oral Medicine & Radiology. 2014. Vol 26: 241 – 244.
Gogri A et al.: Central Neurofibroma: A Rare Pathology At A Rare Site. Journal of Indian Academy of Oral Medicine & Radiology 2014. Vol 26: 77 – 81.
Orozco Ariza JJ, Besson A, Pulido Pozo M, Ruiz Roca JA, Linares Tovar E, Sáez Yuguero. Neurofibromatosis Tipo 1 (NF1) Revisión y Presentación De Un Caso Clínico Con Manifestaciones Bucofaciales. AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA 2005; Vol. 21: 231 – 239.
Autores: Dr. Carlos A. Espinoza, Dr. Raúl Herrera, Dr. Andrés Agurto.
