Paciente femenino de 34 años de edad, es referido al Instituto de Diagnóstico Maxilofacial (IDM) para evaluación tomográfica por aumento de volumen en el maxilar superior del lado izquierdo.
En la radiografía panorámica (Figura 1) imagen radiopaca de densidad ósea de limites no definidos que se extiende de la región de pieza 25 hasta la región de la tuberosidad y en sentido cefálico-caudal del reborde alveolar hasta el piso del seno maxilar. La lesión ocasiona desplazamiento de la cima del reborde alveolar así como del piso del seno maxilar, se aprecia un aumento de volumen de la región de la tuberosidad y la mimetización de la lámina dura de las piezas comprometidas.
A la evaluación de la tomografía volumétrica (CBCT) cortes axiales (Figura 2), coronales (Figura 3), sagitales (Figura 4) y transaxiales (Figura 5), se aprecia aumento de volumen con alteración del patrón óseo en la región posterior del maxilar superior izquierdo que se extiende de mesial de pieza 24 hasta la región de la tuberosidad del maxilar, caracterizado por un aumento de la densidad ósea con apariencia de “vidrio esmerilado”, ocasiona expansión de las tablas óseas, de la cima del reborde alveolar y del piso del seno maxilar.
En las reconstrucciones 3D se observan con detalle el aumento de volumen y la alteración del patrón trabecular de la región maxilar superior izquierdo. (Figura 6 y 7).
Conclusiones:
- Signos tomográficos compatibles con Displasia Fibrosa Monostótica
Paráfrasis
La DF se considera una lesión benigna caracterizada por la sustitución de tejido óseo normal por tejido fibro-óseo conectivo. Descrita por primera vez por von Recklinghausen en 1981, el término «displasia fibrosa» fue establecido por Lichtenstein y Jaffe en 1938, describiendo a su vez 2 tipos de DF: monostótica (DFM) y poliostótica (DFP) (afectación de 2 o más regiones óseas). La DF poliostótica, junto con la presencia de máculas hiperpigmentadas «cafe-au-lait» y alteraciones endocrinas múltiples (pubertad precoz, adenoma hipofisario o hipertiroidismo), es conocida como síndrome de McCune-Allbright. Comprende aproximadamente el 2,5 % de todas las lesiones primarias de hueso y el 7 % de todas las lesiones benignas que ocurren en la adolescencia, con predominio en el sexo femenino
Radiológicamente el aspecto de las lesiones varían en relación a las etapas de la enfermedad. En estadios iniciales son radiotransparentes, calcificándose progresivamente hasta presentar un patrón mixto radiolúcido-radiopaco en «vidrio esmerilado», como en el caso presentado. El elemento crítico para el diagnóstico es la presencia de unos márgenes indefinidos, debido a la sutil mezcla entre hueso lesional y hueso aparentemente normal. Esta es una característica que permite diferenciar a la DFM del fibroma osificante juvenil (FOJ), que presenta frecuentemente márgenes bien delimitados.
Referencias:
- García Hernández Alberto, Sánchez Burgos Rocío, Martínez Pérez Fátima, Martínez Gimeno Carlos. Displasia fibrosa monostótica. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac 2016; 38( 4 ): 240-242.
Enlace aquí - Alves, N. Monostotic craniofacial fibrous dysplasia: how should it be diagnosed? Int. J. Odontostomat., 7(2):221-224, 2013.
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Equipo de Investigación IDM
