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Miércoles, 24 Junio 2020 05:16

246 - Múltiples Queratoquistes Asociados a Síndrome de Gorlin Goltz

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Paciente femenino de 22 años de edad es referido al Instituto de Diagnóstico Maxilofacial (IDM) para evaluación tomográfica por lesiones en los maxilares.

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A la evaluación de la radiografía panorámica (Figura 1) se aprecia la presencia de múltiples imágenes radiolúcidas asociadas a las terceras molares y en la zona alveolar entre las piezas 33 y 43.
A la evaluación de la tomografía volumétrica (CBCT) en cortes coronales (Figura 2) , sagitales (Figura 3), axiales (Figura 4) y transaxiales (Figura 5, 6, 7) se evidencia presencia de 5 lesiones osteolíticas de límites y límites corticalizados con las siguientes características:

- Lesión asociada a pieza 18, la que se encuentra retenida en posición transversal, se extiende hacia el seno maxilar adyacente y ocasiona el desplazamiento del piso, pares anterior y posterior del seno maxilar.
- Lesión asociada a la pieza 28, un nivel del segmento coronario con desplazamiento de la cima del reborde alveolar.
- Lesión asociada a la pieza 38, la que se encuentra retenida en posición invertida, se extiende al nivel peri-coronal.
- Lesión localizada entre piezas 33 y 32, que ocasiona en desplazamiento divergente radicular.
- Lesión asociada a la pieza 48, la que se encuentra retenida en posición horizontal y desplazada distalmente, se extiende al nivel peri-coronal y ocasiona el desplazamiento del conducto dentario inferior.

En las reconstrucciones 3D (Figura 8 y 9) se observa de manera gráfica la localización de las múltiples lesiones al nivel del maxilar y mandíbula.

Diagnóstico: Múltiples queratoquistes odontogénicas asociados a Síndrome de Gorlin Goltz

Paráfrasis
El síndrome de Gorlin-Goltz (SGG) se caracteriza por una predisposición a desarrollar carcinomas baso celulares múltiples y alteraciones del desarrollo. Es una condición hereditaria causada por mutación en el gen supresor tumoral PTCH1, ubicado en el brazo largo del cromosoma 9 (9q22.3-q31), gen encargado del control del crecimiento y desarrollo normal de los tejidos. La incidencia de esta enfermedad se estima en 1 en 50,000-150,000 en población general, que según la región3, siendo hombres y mujeres igualmente afectadas.

Los Queratoquistes odontogénicos son las primeras manifestaciones del SGG, por tal motivo si se presentan de manera múltiples obligaciones determinadas como primera opción de tratamiento, a continuación, se muestra los criterios mayores para el diagnóstico de SGG.

 

Referencias:
1. Moyano M Daniel, Gondos G Luis, Peirano O Eduardo, Bermeo S Jaime, Sáez C Eduardo. Síndrome de Gorlin-Goltz: Una presentación atípica. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [Internet]. 2016 Abr [citado 2020 25 de junio]; 76 (1): 86-90.
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2. Briend, María S, De los Reyes C, Roa Walter O, Aguilera C. Queratoquistes múltiples asociados a síndromes. Revisión de la literatura, informe de tres casos clínicos RAAO [revista en la Internet]. 2008 Dic [citado 2015 Mayo 15]; 47 (3): 24-29.
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Equipo IDM

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