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Miércoles, 08 Mayo 2019 19:40

201 - Monostotic fibrous dysplasia

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A 34 years old female patient is referred to Maxillofacial Diagnosis Institute (IDM) for tomographic evaluation due to volume increase in the upper jaw of the left side.

In the panoramic radiograph (Figure 1) radiopaque image of bone density of undefined limits that extends from the region of piece 25 to the region of the tuberosity and in the cephalic-caudal direction of the alveolar ridge to the floor of the maxillary sinus. The lesion causes displacement of the top of the alveolar ridge as well as the floor of the maxillary sinus, showing an increase in the volume of the tuberosity region and the mimicization of the hard lamina of the affected parts.

To the evaluation of the volumetric tomography (CBCT), axial (Figure 2), coronal (Figure 3), sagittal (Figure 4) and transaxial (Figure 5), an increase in volume with alteration of the bone pattern in the posterior region of the upper left maxilla extending from mesial of piece 24 to the region of the tuberosity of the maxilla, characterized by an increase in bone density with the appearance of "frosted glass", causes expansion of the bone tables, the top of the alveolar ridge and of the floor of the maxillary sinus.

In the 3D reconstructions, the increase in volume and the alteration of the trabecular pattern of the upper left maxillary region are observed in detail. (Figures 6 and 7).

Conclusions:

Tomographic signs compatible with Monostotic Fibrous Dysplasia

Paraphrase

The DF is considered a benign lesion characterized by the replacement of normal bone tissue by fibro-osseous connective tissue. First described by von Recklinghausen in 1981, the term "fibrous dysplasia" was established by Lichtenstein and Jaffe in 1938, describing in turn 2 types of DF: monostotic (DFM) and polyostotic (DFP) (involvement of 2 or more regions bone). The polyostotic DF, together with the presence of hyperpigmented macules "cafe-au-lait" and multiple endocrine alterations (precocious puberty, pituitary adenoma or hyperthyroidism), is known as the McCune-Allbright syndrome. It comprises approximately 2.5% of all primary bone lesions and 7% of all benign lesions that occur in adolescence, with predominance in the female sex

Radiologically, the appearance of the lesions varies in relation to the stages of the disease. In the early stages, they are radiolucent, calcifying progressively until they present a mixed radiolucent-radiopaque pattern in "frosted glass", as in the case presented. The critical element for the diagnosis is the presence of indefinite margins, due to the subtle mixture between lesional bone and apparently normal bone. This is a characteristic that makes it possible to differentiate DFM from juvenile ossifying fibroma (FOJ), which often has well-defined margins.


Research Team IDM

 

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